Beckwith-Wiedemann Sendromu Ve Uzamış Hipoglisemi

Erdal Peker

Erdal Peker,Ercan Kırımi,Oğuz Tuncer,Sinan Akbayram

Yıl : 2010
Cilt : 26
Sayı : 1
Sayfa : 26-28

Özeti Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS), makrosomi, makroglossi, karın duvar defektleri, hemihipertrofi ile karakterize prenatal veya postnatal bir aşırı büyüme sendromudur. Hastalığın komplikasyonları arasında wilms tümörü, rabdomyosarkom, nöroblastom gibi embriyonal kanserlerle ve hipoglisemi sayılmaktadır. BWS’lu bebeklerin yaklaşık %30’unda hipoglisemi rastlanmaktadır. Hipoglisemi nedeni tam olarak bilinmemekte ve hiperinsülinemi suçlanmaktadır. BWS’da hipoglisemi genellikle yaşamın ilk üç gününden sonra iyileşmesine rağmen vakaların %5’inde dirençli hipoglisemi devam etmektedir. Sonuç olarak BWS’lu bebeklerde kan şekeri düzeyleri ilk saatlerden itibaren düzenli izlenmeli ve insülin düzeyleri de kontrol edilmelidir. Hiperinsülinemi varlığında hipoglisemi problemi burada sunulan vakada olduğu gibi uzayabilir

Macroglossia, prenatal or postnatal overgrowth, macrosomia, macroglossia, and abdominal wall defects (omphalocele, umbilical hernia, or diastasis recti) permit early recognition of BeckwithWiedemann syndrome. Complications include neonatal hypoglycemia and an increased risk for Wilms tumor, adrenal cortical carcinoma, hepatoblastoma, rhabdomyosarcoma, and neuroblastoma, among others. The frequency of hypoglycemia in this population is between 30% and 50%. The cause of hypoglycemia is unclear but supports a hyperinsulinemia as the major factor. The majority of infants with hypoglycemia will be asymptomatic and have resolution of the hypoglycemia within the first 3 days of life. Less than 5% will have hypoglycemia beyond the neonatal period. As conclusion, in patients with BWS levels of insulin and blood glucose must be monitorized beginning from first hours of life. Hypoglycemia may be prolonged in presence of hyperinsulinemia as like this present case.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Erdal Peker, Yüzüncü yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk sağlığı ve hastalıkları
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Beckwith-Wiedemann Sendromu Ve Uzamış Hipoglisemi, Olgu Sunumu,
2010, Vol. 26(1)

Geliş Tarihi : 31.12.2009, Kabul Tarihi : 11.01.2010