Dokuz Yaşında Bir Anca İlişkili Vaskülit

Ahmet Midhat Elmacı

Ahmet Midhat Elmacı,Selver Özekinci,Ahmet Baran

Yıl : 2014
Cilt : 30
Sayı : Ek
Sayfa : 31-33

Özeti Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili küçük damar vasküliti, böbrek tutulumunun en ciddi ve ortak bulgusu olan ve hayatı tehdit eden bir hastalık grubudur. Mikroskopik polianjitis (MPA) çocuklarda nadir görülen bir vaskülit olup, pauci-immun hızlı ilerleyen glomerulonefrit ve pulmoner-renal sendrom ile karakterizedir. Dokuz yaşında bir erkek çocuk döküntü, artralji ve idrar renginin koyulaşması şikayeti ile kliniğe yatırıldı. İdrar analizinde proteinüri ve hematüri mevcuttu. Hastanın laboratuvar incelemesinde anemi, böbrek yetmezliği ve p-ANCA pozitifliği saptandı. Toraks BT’sinde yaygın infiltrasyon mevcuttu. Böbrek biyopsisinde kresentik glomerulonefrit vardı, immunfloresan inceleme negatifdi. Hastada mevcut bulgularla MPA düşünüldü. Yüksek doz metil prednizolon, yüksek doz siklofosfamid tedavisi verildi, böbrek fonksiyonlarında ve akciğer bulgularında belirgin düzelme gözlendi.

Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) associated small vessel vasculitis constitutes a group of life-threatening diseases and renal involvement is its most severe and common manifestation. Microscopic polyangiitis (MPA) is a rare form of such vasculitis in children characterized by pulmonary-renal syndrome with pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis. A 9-yearold boy was admitted to our hospital because of rash, arthralgia and dark urine. Urine analyses showed hematuria and proteinuria. Blood examination revealed anemia, renal failure and positive p-ANCA. A chest CT revealed diffuse infitration. The renal biopsy demonstrated crescentic glomerulonephritis, immunofluorescent examination was negative. He was diagnosed MPA. High-dose methylprednisolone and high-dose cyclophosphamide therapy improved all of the lung infltrates and renal function.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Ahmet Midhat Elmacı, T.C Sağlık Bakanlığı Dr. Faruk Sükan Doğum ve Çocuk Hastanesi Çocuk Nefroloji
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Dokuz Yaşında Bir Anca İlişkili Vaskülit, Olgu Sunumu,
2014, Vol. 30(Ek)

Geliş Tarihi : 15.06.2012, Kabul Tarihi : 07.08.2012