Dokuz Yaşında Bir Anca İlişkili Vaskülit
Ahmet Midhat Elmacı,Selver Özekinci,Ahmet Baran
- Yıl : 2014
- Cilt : 30
- Sayı : Ek
- Sayfa : 31-33
Özeti
Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili küçük damar
vasküliti, böbrek tutulumunun en ciddi ve ortak bulgusu olan ve
hayatı tehdit eden bir hastalık grubudur. Mikroskopik polianjitis (MPA)
çocuklarda nadir görülen bir vaskülit olup, pauci-immun hızlı ilerleyen
glomerulonefrit ve pulmoner-renal sendrom ile karakterizedir.
Dokuz yaşında bir erkek çocuk döküntü, artralji ve idrar renginin
koyulaşması şikayeti ile kliniğe yatırıldı. İdrar analizinde proteinüri
ve hematüri mevcuttu. Hastanın laboratuvar incelemesinde anemi,
böbrek yetmezliği ve p-ANCA pozitifliği saptandı. Toraks BT’sinde
yaygın infiltrasyon mevcuttu. Böbrek biyopsisinde kresentik
glomerulonefrit vardı, immunfloresan inceleme negatifdi. Hastada
mevcut bulgularla MPA düşünüldü. Yüksek doz metil prednizolon,
yüksek doz siklofosfamid tedavisi verildi, böbrek fonksiyonlarında ve
akciğer bulgularında belirgin düzelme gözlendi.
Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) associated small vessel vasculitis constitutes a group of life-threatening diseases and renal involvement is its most severe and common manifestation. Microscopic polyangiitis (MPA) is a rare form of such vasculitis in children characterized by pulmonary-renal syndrome with pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis. A 9-yearold boy was admitted to our hospital because of rash, arthralgia and dark urine. Urine analyses showed hematuria and proteinuria. Blood examination revealed anemia, renal failure and positive p-ANCA. A chest CT revealed diffuse infitration. The renal biopsy demonstrated crescentic glomerulonephritis, immunofluorescent examination was negative. He was diagnosed MPA. High-dose methylprednisolone and high-dose cyclophosphamide therapy improved all of the lung infltrates and renal function.
Yazışma Adresi : Ahmet Midhat Elmacı, T.C Sağlık Bakanlığı Dr. Faruk Sükan Doğum ve Çocuk Hastanesi Çocuk Nefroloji
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :
Açıklama :
Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün,
aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma,
herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın
birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde
verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler.
None of the authors, any product mentioned in this article,
does not have a material interest in the device or drug. Research,
not supported by any external organization.
grant full access to the primary data and, if requested by the magazine
they agree to allow the examination of data.
Dokuz Yaşında Bir Anca İlişkili Vaskülit, Olgu Sunumu,
2014,
Vol.
30(Ek)
Geliş Tarihi : 15.06.2012,
Kabul Tarihi : 07.08.2012
Selçuk Tıp Dergisi
ISSN: 1017-6616 ;
E-ISSN: 2149-8059 ;