Dyke-Davidoff-Masson Sendromu

Selda Keskin Güler

Selda Keskin Güler,Burcu Gökçe Çokal,Hafize Nalan Güneş,Tahir Kurtuluş Yoldaş

Yıl : 2016
Cilt : 32
Sayı : Ek
Sayfa : 47-48

Özeti Dyke-Davidoff-Masson Sendromu (DDMS) ilaca dirençli nöbetler, serebral hemiatrofi, kontrlateral hemiparezi, fasiyal asimetri, mental retardasyon veya öğrenme güçlükleri ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Yirmiyedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile başvurdu. Hasta ilk nöbetini 3 günlükken geçirmiş. Nöbetleri kompleks parsiyel nöbetler şeklindeymiş. Çeşitli antiepileptikler kullanan hastanın 3 yaşına kadar nöbetleri devam etmiş. Nörolojik muayenesinde sağ tarafta hafif hemiparezi (-5/5), derin tendon refleksleri hiperaktif ve Babinsky delili pozitif saptandı, sol tarafında pramidal sistem muayenesi normaldi. Kraniyal Manyetik Rezonans İncelemesindesol serebral kortikal atrofi görüldü. Öğrenme güçlüğü de bulunan hastaya DDMS tanısı konuldu. Tedavisi karbamazepin 1000 mg/gün ve topiramat 200 mg/gün olarak düzenlendi, On aylık takibinde nöbet olmadı. DDMS olan hastalarda absans, kompleks parsiyel nöbetler ve sekonder jeneralize nöbetler görülebilir. İlaca dirençli nöbetlerin tedavisinde hemisferektomi gibi cerrahi girişimler gerekebilir. Bizim hastamızda cerrahiye ihtiyaç duymadan oral antiepileptik tedavi ile nöbet kontrolü sağlandı. Sendrom nadir görüldüğünden ve Beyin MR görüntüleri tipik olduğundan sunulmaya değer bulunmuştur.

Dyke-Davidoff-Masson Syndrome (DDMS) is rarely seen and a clinical entity with features of drug-resistant epileptic seizures, cerebral hemiatrophy, contralateral hemiparesia, facial asymmetry, mental retardation or learning disability. A 27 year-old-male patient presented with complaint of seizure. His first attack was occurred when he was three-days-old. His seizures were complex partial seizures. He has used varios of antiepileptics but seizures could not be controlled since he was three-years-old. Neurological examination revealed mild hemiparesis, hyperactive deep tendon reflexes and Babinsky’s sign positivity at the right side. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed left cerebral cortical hemiatrophy. The patient was diagnosed with DDMS considering that learning difficulties in additon to the above clinical features. He has used 1000 mg/day carbamezepine and 200 mg/day topiramate for 10 months and he is seizure free now. Absence, complex partial or secondary generalized seizures may seen in patients with DDMS. Surgical procedures like hemispherectomy may be performed in patients who have frequent and drug-resistant seizures. In our patient, seizures were controlled with oral antiepileptic drugs without any need of surgery. This case is presented because of the rarity of the syndrome and demonstratively of the brain MRI.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Selda Keskin Güler, Sağlık Bakanlığı Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Dyke-Davidoff-Masson Sendromu, Olgu Sunumu,
2016, Vol. 32(Ek)

Geliş Tarihi : 06.01.2015, Kabul Tarihi : 03.03.2015