Konjenital lösemi, doğumda veya yaşamın ilk 4 haftasında ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Konjenital löseminin görülme sıklığı 4,7 milyon canlı doğumda 1’dir. Konjenital lösemilerin büyük çoğunluğu akut myeloblastik lösemidir. Genellikle lökositoz, peteşi, ekimoz, kutanöz nodüller, hepatosplenomegali ve santral sinir sistemi tutulumu şeklinde bulgular vermektedir. Bu yazımızda down sendromu olan, sepsis kliniği ile gelen ve yenidoğan döneminde konjenital lösemi tanısı konulan iki olgu sunulmuştur. Bu hastaların erken dönemde tanınması ve sepsis gibi ikincil klinik tablolarının ortaya çıkmadan tedavi şansının yakalanması hayat kurtarıcı rol oynamaktadır