Marfan Sendromu İle Kombine Situs İnversus Totalis

Marfan Sendromu bir bağ dokusu hastalığıdır. Başlıca belirtileri iskelet, göz ve kardiyovasküler sistemi tutmakla beraber, nadir durumlarla birlikteliği rapor edilmiştir. Burada 4,5 yaşında bir kız hastayı sunuyoruz. Hastanın uzun boy, artmış kulaç uzunluğu/boy oranı, çift taraflı lens subluksasyonu, atrial septal defekt, aort kapak yetmezliği, aort kökü genişlemesi, araknodaktili, aşırı ekstansiyona gelebilen parmaklar, başparmak işareti ve situs inversus totalisi mevcuttu. Marfan Sendromu’nun Situs İnversus Totalis ile birlikteliği yalnız bir kez tanımlanmıştır. Biz literatüre katkı olarak ikinci vakayı sunuyoruz.