Nadir Bir Fasiyal Paralizi Nedeni: Moebius Sendromu

Moebius sendromu ilerleyici olmayan tam ya da parsiyel konjenital fasiyal paralizi ile karakterize bir sendromdur. Genellikle orofasiyal malformasyonlar, kas-iskelet sistemi defektleri, beyin sapı displazisi ve diğer kraniyal sinir felçleri ile ilişkilidir. Moebius sendromunun ortalama insidansı 2-20/milyondur. En sık görülme şekli bilateral lateral rektus kası felci ve fasiyal güçsüzlüktür. Sıklıkla 5., 10., 11. ve 12. kraniyal sinirler de tutulur ve öksürük, yutma ve çiğneme güçlüğü ve solunum yetersizliğine neden olabilir. Tam veya parsiyel fasiyal paralizi Moebius sendromu tanısı için şarttır. Dört aylık kız hasta doğumdan itibaren sağ gözünü tam kapatamama ve içe bakış şikayetleri ile kliniğimize getirildi. Hasta sağ gözünü tam kapatamıyordu, dilde atrofi ve mikrognatisi vardı. İlk bakışta her iki gözde içe bakıyordu. Dışa bakış kısıtlılığı, ayaklarda pes ekinovarus deformitesi ve katlantılı kulağı vardı. Dismorfik özellikleri, mikrognati ve dilde atrofi nedeni ile kraniyal manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. 3D FIESTA taramada bilateral fasiyal sinirler görüntülenemedi. Bu vaka konjenital fasiyal güçsüzlükle başvuran hastaların ayırıcı tanısında Moebius sendromunun mutlaka akılda tutulmasını vurgulamak amacıyla sunulmuştur.