İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH), yıllık insidansı 1-2/milyon olan oldukça nadir görülen, tedavi edilmediğinde hızlı bir seyirle sağ kalp yetmezliği ve ölüme kadar giden morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Klinik bulgular tüm pulmoner hipertansiyon tiplerinde olabileceği gibi siyanoz, polisitemi ve sağ kalp yetmezliği belirtileri ile seyredebilir. Mortalitenin yüksek olması, hastalığın seyrinden ve tanının sıklıkla geç evrede konmasından kaynaklanmaktadır. Bu vakayı, özellikle genç yaşta olan olgularda polisitemi etyolojisi araştırılırken nadir görülen İPAH hastalığına dikkat çekmek için sunduk.