Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastaları Ve Yakınlarında Malignite Sıklığı

Özellikle lenforetiküler ve gastrointestinal malignitelerin yaygın değişken immün yetmezlik (Common Variable ImmunodeficiencyCVID) hastalarında daha sık görüldüğü bilinmektedir. Semptomsuz gen taşıyıcılarının bulunabileceği akrabalar arasındaki malignite sıklığı da az sayıdaki çalışmayla gösterilmiştir. Bu calismada CVID ve immünoglobülin A (IgA) eksikliği hastaları ve bu hastaların akrabalarındaki malignite insidansı araştırılmıştır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji Ünitesi’nde takip edilen Toplam 25 CVID hastası ile 727 akrabası ve 68 IgA eksikliği hastası ile 1802 akrabası malignite insidansı açısından incelenmiştir. Ayrıca CVID hastalarının birinci derecen akrabalarında IgA eksikliğinin bulunma sıklığı serum immünglobülin A (IgA) düzeyi tayiniyle ve CVID hastalarında otoantikor varlığı serum antinükleer antikor (ANA) ve anti çift sarmallı DNA antikor (dsDNA) varlığı ile taranmıştır. Malignite insidansı CVID hastalarında %12, akrabalarında %1,9 olarak tespit edilmiştir. IgA eksikliği hastalarında maligniteye rastlanmazken akrabaların %2,3’ünde malignite bulunmuştur. Üç CVID hastasının aile bireyinde IgA eksikliği saptanmıştır. Hiçbir CVID hastasında serum ANA ve anti dsDNA pozitif bulunmamıştır. Sonuçlar, literatüre paralel olarak CVID’lı hastaların artan malignite insidansını doğrulamaktadır. Hem CVID hem de IgA eksikliği hastalarının yakınlarında malignite sıklığında artış saptanmamıştır. Otoantikor negatifliği ve kanser sıklığı ilerleyen yaşla değişebileceğinden CVID hastalarının bu iki durum konusunda yakın takibi önerilmektedir. CVID’lı hastaların aile bireylerinin IgA eksikliği yönünden taranması bir çok asemptomatik vakanın erken tanısına yardımcı olacaktır.