Amaç: Ailesel hiperkolesterolemi düşük dansiteli lipoprotein kolesterol düzeyinin önemli derecede yükselmesine ve erken yaşta koroner arter hastalığı ile kalp nedenli ölüme yol açan otozomal dominant kalıtımlı bir genetik hastalıktır. Bu hastalığın heterozigot ve homozigot formları vardır ve insidansları sırasıyla 1:500 ve 1:1 000 000 olarak rapor edilmiştir. Bu hastalık sıklıkla LDL reseptörü (en sık), apolipoprotein B (Apo B), proprotein konvertaz subtilisin/cexin 9 (PCSK9) ve LDL reseptör adaptör proteini (LDLRAP) gen mutasyonları nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Ailesel hiperkolesterolemili hastalar statin gibi lipid-düşürücü tedavilere iyi yanıt vermez ve bu nedenle lipoprotein aferezi seçkin tedavi yöntemidir.
Gereç ve Yöntemler: Homozigot ailesel hiperkolesterolemi tanısı alan 20 yaşında kadın hastada, çift filtrasyon plazmaferez (DFPP) ve dekstran sülfat kolonu (DSC) olmak üzere farklı iki lipoprotein aferez yönteminin sonuçlarını karşılaştırdık. 20 seans çift filtrasyon plazmaferez (DFPP) ve 20 seans dekstran sülfat kolonu (DSC), toplam 40 aferez seansı değerlendirildi.
Bulgular: İki yöntemin karşılaştırılmasında, yüksek dansiteli lipoprotein (YDL), lökosit, platelet, potasyum, kalsiyum, protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı değerleri değişiklikleri istatistiksel olarak anlamlı bulundu.
Sonuç: Sonuç olarak, çalışmamız iki farklı yöntemin serum elektrolit değerleri, hemostaz ölçütleri ve lökosit, trombosit sayılarına farklı etkileri olduğunu gösterdiği için, aferez yöntemi seçiminin hastanın klinik ve laboratuvar bulgularına göre yapılmasının daha uygun olacağını düşündürmektedir.
Araştırma Makalesi
PDF Olarak Görüntüle
Anahtar Kelimeler
apheresis, familial hypercholesterolemia, low-density lipoprotein cholesterol