Malin Atrofik Papülozis (degos Hastalığı)

Hatice Uce Özkol

Hatice Uce Özkol,Ömer Çalka,Sema Elibüyük,İrfan Bayram

Yıl : 2015
Cilt : 31
Sayı : 4
Sayfa : 363-365

Özeti Degos hastalığı ya da diğer adıyla malin atrofik papülosiz çok nadir görülen otozomal dominant kalıtımla geçen mikrovasküler oklüzyon sendromudur. Gastrointestinal ve merkezi sinir sistemi başta olmak üzere iç organ tutulumuna yol açan ve ölümcül seyredebilen bir hastalıktır. Hastalığın başlangıcı genellikle 20-40 yaş arasındadır. Bu yazıda Degos hastalığı olan 33 yaşında bayan hasta sunuldu. Vücudunda özellikle bacaklarında kabuklu yara şikâyeti ile başvuran hastanın şikâyetleri yaklaşık 10 yıldır varmış. Dermatolojik muayenesinde her iki bacakta daha yoğun olarak yerleşen eritemli, üzerinde nekrotik kurutun olduğu 3-5 mm ebatlı, keskin sınırlı papüller vardı. Ayrıca her iki bacakta ve gövdede çok sayıda porselen beyazı renginde atrofik lezyonlar mevcuttu. Hastanın eski ve yeni lezyonlarından biyopsi alındı. Biyopsi sonuçları Degos hastalığı ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hastanın yapılan tetkiklerinde sistemik tutuluma rastlanmadı. Hastalığa ait aktif ve eski lezyonların histopatolojik farklılıklarını göstermek ve hastalığı tekrar gözden geçirmek için sunmayı uygun bulduk.

Degos disease, also called malignant atrophic papulosis, is a very rare autosomal dominant microvascular occlusion syndrome. It is a disease involving the internal organs, mainly the gastrointestinal and central nervous systems, and can be fatal. Disease onset is usually between the ages of 20-40 years. In this paper, a 33-year-old female patient with Degos disease was presented. The patient was admitted with the complaint of scabbed wounds particularly on her legs that had been present for the past 10 years. On her dermatologic examination, she had erythematous scabbed papules measuring 3-5 mm on her both legs. In addition, she had multiple white atrophic lesions on both her legs and trunk. Biopsies were taken from old and new lesions. Biopsy results were consistent with Degos disease. Systemic involvement was not detected on her tests. We wanted to present this case in order to demonstrate the histopathological differences between old and new active lesions and review the disease.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Hatice Uce Özkol, Van100.yıl Ünv. Tıp Fakültesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anbilim Dalı
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için : Uce Ozkol H,Calka Ö,Elibüyük S,Bayram i.Malin Atrofik Papülozis (Degos Hastalığı). Selcuk Med J 2015;31(4): 363-365

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Malin Atrofik Papülozis (degos Hastalığı), Olgu Sunumu,
2015, Vol. 31(4)

Geliş Tarihi : 31.03.2014, Kabul Tarihi : 02.07.2014