Nadir Bir Fasiyal Paralizi Nedeni: Moebius Sendromu

Samet Özer

Samet Özer,Serap Bilge,Resul Yılmaz,Vehbi Doğan,Selim Demir,Erkan Gökçe

Yıl : 2016
Cilt : 32
Sayı : Ek
Sayfa : 34-36

Özeti Moebius sendromu ilerleyici olmayan tam ya da parsiyel konjenital fasiyal paralizi ile karakterize bir sendromdur. Genellikle orofasiyal malformasyonlar, kas-iskelet sistemi defektleri, beyin sapı displazisi ve diğer kraniyal sinir felçleri ile ilişkilidir. Moebius sendromunun ortalama insidansı 2-20/milyondur. En sık görülme şekli bilateral lateral rektus kası felci ve fasiyal güçsüzlüktür. Sıklıkla 5., 10., 11. ve 12. kraniyal sinirler de tutulur ve öksürük, yutma ve çiğneme güçlüğü ve solunum yetersizliğine neden olabilir. Tam veya parsiyel fasiyal paralizi Moebius sendromu tanısı için şarttır. Dört aylık kız hasta doğumdan itibaren sağ gözünü tam kapatamama ve içe bakış şikayetleri ile kliniğimize getirildi. Hasta sağ gözünü tam kapatamıyordu, dilde atrofi ve mikrognatisi vardı. İlk bakışta her iki gözde içe bakıyordu. Dışa bakış kısıtlılığı, ayaklarda pes ekinovarus deformitesi ve katlantılı kulağı vardı. Dismorfik özellikleri, mikrognati ve dilde atrofi nedeni ile kraniyal manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. 3D FIESTA taramada bilateral fasiyal sinirler görüntülenemedi. Bu vaka konjenital fasiyal güçsüzlükle başvuran hastaların ayırıcı tanısında Moebius sendromunun mutlaka akılda tutulmasını vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Moebius syndrome is a rare, non-progressive congenital syndrome presenting with complete or partial facial paralysis. It is usually associated with orofacial malformations, musculoskeletal defects, brainstem dysplasia, and other cranial nerve palsies. Mean incidence is 2-20/million, although there is considerable regional variation. The most common presentation is with bilateral lateral rectus palsies and facial diplegia. Frequently, the 5th, 10th, 11th and 12th cranial nerves are involved and may cause cough, difficulty in chewing and swallowing, and respiratory insufficiency. Complete or partial facial nerve palsy is necessary for a diagnosis of Moebius syndrome. A 4-month-old girl was brought to our clinic with complaints of inability to close her right eye completely and internal deviation in that eye, beginning from birth. She had micrognathia and an inability to completely close the right eye. Both eyes were turned inwards during primary gaze. She had limited lateral gaze, a pes equinovarus deformity in her feet, and flap ears. Cranial magnetic resonance imaging was performed because of the dysmorphic features and revealed micrognathia and volume loss at the tongue. Bilateral facial nerves could not be visualised by a 3D FIESTA scan, suggesting bilateral facial nerve agenesis. This case is presented to highlight Moebius syndrome in the differential diagnosis of cases presenting with congenital facial weakness.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Samet Özer, Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Nadir Bir Fasiyal Paralizi Nedeni: Moebius Sendromu, Olgu Sunumu,
2016, Vol. 32(Ek)

Geliş Tarihi : 24.11.2014, Kabul Tarihi : 19.03.2015