Nefronofitizis - Üremik Medüller Kistik Hastalık (umpc) Kompleksi

Lema Tavlı

Lema Tavlı,Hatice Toy,Alaaddin Dilsiz,Mehmet Erikoğlu

Yıl : 2003
Cilt : 19
Sayı : 2
Sayfa : 111-113

Özeti Böbrek hastalıkları ile karakterlidir ve sıklıkla çocukluk çağında ortaya çıkarlar. Başlıca bulguları medullada değişen sayılarda kistler ile birlikte belirgin kortikal tubuler atrofi ve interstisyel fibrozistir. Medüller kistler önemli olmakla birlikte, kortikal tubulointerstisyel hasar böbrek yetmezliğine neden olur. Dört tipi vardır: 1 - Sporadik, non- familial (% 20); 2- Familial juvenil nefrenofitizis (% 50), resesif geçişlidir; 3- Renal retinal displazi (% 15), resesif geçişlidir ve retintis pigmentoza ile birliktedir; ve 4- Erişkinde ortaya çıkan medüller kistik hastalık, dominant geçişlidir (% 15) (1). Olgu sporadik, nonfamilyal tip ile uyumlu olup literatürde az görülmesi nedeniyle sunuldu.

This is a group of Progressive renaldisorders that usualy have their onset in childhood. The common characteris- tic is the peresence of a variable number of cysts in the medulla associated with significant cortical tubular atro- phy and interstitial fibrosis. Although the presence of medullary cysts is important, the corticaltubulointerstitial dam- age is the causeof the eventual renal incufficiency. İt has four variants: 1- Sporodic, nonfamilial (% 20); 2- Familial juvenile nephronophytisis (% 50), inherited asa recessive disease; 3- Renal - retinal dysplasia (% 15), recessively inherited and associated with retinitis pigmentosa; and 4-Adult onset medullary cystic disease, dominantly inherited (%15). The case had shown the view of sporadic nonfamilial variant of UMCD and was presented because of the rarity in literatüre it.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Lema Tavlı, Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Patoloji
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Nefronofitizis - Üremik Medüller Kistik Hastalık (umpc) Kompleksi, Araştırma makalesi,
2003, Vol. 19(2)

Geliş Tarihi : 30.07.2002, Kabul Tarihi : 26.12.2002