Nörokutanöz Hastalığı Olan Çocuklarda Oküler Bulgular

Nilüfer İlhan

Nilüfer İlhan,Esra Ayhan Tuzcu,Özgür İlhan,Mutlu Cihan Dağlıoğlu,Mesut Coşkun,Nesrin Atçı,Işıl Davarcı,Cahide Yılmaz

Yıl : 2013
Cilt : 29
Sayı : 4
Sayfa : 161-164

Özeti Nörofibromatozis tip 1 (NF 1) ve tuberoskleroz (TS) tanısı ile takip edilen çocuklarda oküler bulguların sunulması amaçlandı. Çalışma pediyatrik nöroloji kliniğinden konsültasyonla göz kliniğine gönderilen 31 çocuk hasta üzerinde prospektif olarak yürütüldü. NF1 tanılı 22 olgunun 16’sı (%72.7) erkek, altısı (%27.3) kız olup yaş ortalamaları 9.9±4.2 (3-16 yıl) idi. TS tanılı 9 olgunun 2’si (%22.2) erkek, 7’si (%77.8) kız iken yaş ortalamaları 5.5±3.6 (1.5-12 yıl) idi. Snellen eşeline koopere olabilen NF 1’li 20 hastanın sağ göz ortalama görme keskinliği 0.93±0.14 (0.4-1.0), sol gözde ise 0.94±0.14 (0.4-1.0) iken, TS’li 7 hastanın sağ göz ortalama görme keskinliği 0.84±0.22 (0.4- 1.0), sol gözde ise 0.85±0.19 (0.5-1.0) idi. NF 1’li çocuklarda %40.9 miyopi, %4.5 hipermetropi, %18.1 astigmatizma; TS’li çocuklarda ise %11.1 miyopi, %22.2 hipermetropi, %11.1 astigmatizma saptandı. NF 1’li bir olguda keratokonus nedeniyle vizyon bilateral 0.4 iken TS’li bir olguda hipermetropik astigmatizma nedeniyle vizyon sağ gözde 0.4, sol gözde 0.5 idi. NF 1’li tanılı olguların 14’ünde (%63.6) iriste Lisch nodülü tespit edildi. Bilateral optik gliom saptanan 5 (%22.7) hastanın yaşları ortalama 7.6±4.4 yıl arasında değişmekteydi. Tümörlerin hepsi intraorbital yerleşimli olup olgular asemptomatikti. Optik gliom dışında olgulardan birinde (%4.5) bilateral miyelinli sinir lifleri, birinde (%4.5) geçirilmiş beyin ameliyatı nedeniyle gelişen bilateral optik atrofi saptandı. TS’li dokuz çocuktan birinde (%11.1) iriste sektöryel hipopigmentasyon mevcuttu. Oküler bulguların sık görüldüğü bu hastalıklarda detaylı oftalmolojik muayene önem arz etmektedir. Refraksiyon kusuru ve optik gliom açısından hastalar mutlaka göz hekimleri tarafından değerlendirilmelidir.

Ocular findings in children with neurofibromatosis type 1 (NF 1) and tuberous sclerosis (TS) are presented. The study was conducted prospectively and comprised 31children who were referred from pediatric neurology clinic to the ophthalmology clinic. Sixteen of 22 patients with NF1 (72.7%) were male and 6 (27.3%) were female and the mean age was 9.9 ± 4.2 (3-16 years). Two of 9 patients with TS (22.2%) were male and 7 (77.8%) were female, the mean age was 5.5 ± 3.6 (1.5-12 years). Twenty of children with NF1 had cooperation to the snellen chart, the mean visual acuity of the right and left eye were 0.93 ± 0.14 (0.4-1.0) and 0.94 ± 0.14 (0.4-1.0), whereas the mean visual acuity of 7 patients with TS was 0.84 ± 0.22 (0.4-1.0) at the right and 0.85 ± 0.19 (0.5-1.0) at the left eyes. Percentages of myopia, hyperopia and astigmatism in children with NF 1 were 40.9%, 4.5% and 18.1%, respectively. Percentages of myopia, hyperopia, astigmatism in children with TS were 11.1%, 22.2% and 11.1%, respectively. In a NF 1 patient with keratoconus, his visual acuity was 0.4. Also another patient with TS had diminished visual acuity of 0.4 at the right eye and 0.5 at the left eye because of hyperopic astigmatism. Iris Lisch nodules were detected in 14 (63.6%) of children with NF 1. Five cases (22.7%) had bilateral optic glioma, the mean age was 7.6 (3-15 years). All tumors were located at intraorbital and the patients were asymptomatic. Except optic glioma, it was found out that one patient (4.5%) had bilateral myelinated nerve fibers and the other one (4.5%) had bilateral optic atrophy due to previous neurosurgery. Sectorial iris hypopigmentation was determined in one (11.1%) of nine children with TS. Detailed ophthalmic examination has a great importance in patients with TS and NF 1 because of ocular findings which are commonly seen. Patients should be evaluated by ophthalmologists in terms of refractive error and optic glioma.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Nilüfer İlhan, mustafa kemal üniversitesi tıp fakültesi göz hastalıkları
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Nörokutanöz Hastalığı Olan Çocuklarda Oküler Bulgular, Araştırma Makalesi,
2013, Vol. 29(4)

Geliş Tarihi : 09.02.2013, Kabul Tarihi : 29.05.2013