Nörokutanöz Hastalığı Olan Çocuklarda Oküler Bulgular
Nilüfer İlhan,Esra Ayhan Tuzcu,Özgür İlhan,Mutlu Cihan Dağlıoğlu,Mesut Coşkun,Nesrin Atçı,Işıl Davarcı,Cahide Yılmaz
- Yıl : 2013
- Cilt : 29
- Sayı : 4
- Sayfa : 161-164
Özeti
Nörofibromatozis tip 1 (NF 1) ve tuberoskleroz (TS) tanısı ile takip
edilen çocuklarda oküler bulguların sunulması amaçlandı. Çalışma
pediyatrik nöroloji kliniğinden konsültasyonla göz kliniğine gönderilen
31 çocuk hasta üzerinde prospektif olarak yürütüldü. NF1 tanılı 22
olgunun 16’sı (%72.7) erkek, altısı (%27.3) kız olup yaş ortalamaları
9.9±4.2 (3-16 yıl) idi. TS tanılı 9 olgunun 2’si (%22.2) erkek, 7’si
(%77.8) kız iken yaş ortalamaları 5.5±3.6 (1.5-12 yıl) idi. Snellen
eşeline koopere olabilen NF 1’li 20 hastanın sağ göz ortalama görme
keskinliği 0.93±0.14 (0.4-1.0), sol gözde ise 0.94±0.14 (0.4-1.0) iken,
TS’li 7 hastanın sağ göz ortalama görme keskinliği 0.84±0.22 (0.4-
1.0), sol gözde ise 0.85±0.19 (0.5-1.0) idi. NF 1’li çocuklarda %40.9
miyopi, %4.5 hipermetropi, %18.1 astigmatizma; TS’li çocuklarda ise
%11.1 miyopi, %22.2 hipermetropi, %11.1 astigmatizma saptandı. NF
1’li bir olguda keratokonus nedeniyle vizyon bilateral 0.4 iken TS’li
bir olguda hipermetropik astigmatizma nedeniyle vizyon sağ gözde
0.4, sol gözde 0.5 idi. NF 1’li tanılı olguların 14’ünde (%63.6) iriste
Lisch nodülü tespit edildi. Bilateral optik gliom saptanan 5 (%22.7)
hastanın yaşları ortalama 7.6±4.4 yıl arasında değişmekteydi.
Tümörlerin hepsi intraorbital yerleşimli olup olgular asemptomatikti.
Optik gliom dışında olgulardan birinde (%4.5) bilateral miyelinli sinir
lifleri, birinde (%4.5) geçirilmiş beyin ameliyatı nedeniyle gelişen
bilateral optik atrofi saptandı. TS’li dokuz çocuktan birinde (%11.1)
iriste sektöryel hipopigmentasyon mevcuttu. Oküler bulguların sık
görüldüğü bu hastalıklarda detaylı oftalmolojik muayene önem arz
etmektedir. Refraksiyon kusuru ve optik gliom açısından hastalar
mutlaka göz hekimleri tarafından değerlendirilmelidir.
Ocular findings in children with neurofibromatosis type 1 (NF 1)
and tuberous sclerosis (TS) are presented. The study was conducted
prospectively and comprised 31children who were referred from
pediatric neurology clinic to the ophthalmology clinic. Sixteen of 22
patients with NF1 (72.7%) were male and 6 (27.3%) were female and
the mean age was 9.9 ± 4.2 (3-16 years). Two of 9 patients with TS
(22.2%) were male and 7 (77.8%) were female, the mean age was 5.5
± 3.6 (1.5-12 years). Twenty of children with NF1 had cooperation to
the snellen chart, the mean visual acuity of the right and left eye were
0.93 ± 0.14 (0.4-1.0) and 0.94 ± 0.14 (0.4-1.0), whereas the mean
visual acuity of 7 patients with TS was 0.84 ± 0.22 (0.4-1.0) at the
right and 0.85 ± 0.19 (0.5-1.0) at the left eyes. Percentages of myopia,
hyperopia and astigmatism in children with NF 1 were 40.9%, 4.5% and
18.1%, respectively. Percentages of myopia, hyperopia, astigmatism
in children with TS were 11.1%, 22.2% and 11.1%, respectively. In a
NF 1 patient with keratoconus, his visual acuity was 0.4. Also another
patient with TS had diminished visual acuity of 0.4 at the right eye
and 0.5 at the left eye because of hyperopic astigmatism. Iris Lisch
nodules were detected in 14 (63.6%) of children with NF 1. Five
cases (22.7%) had bilateral optic glioma, the mean age was 7.6 (3-15
years). All tumors were located at intraorbital and the patients were
asymptomatic. Except optic glioma, it was found out that one patient
(4.5%) had bilateral myelinated nerve fibers and the other one (4.5%)
had bilateral optic atrophy due to previous neurosurgery. Sectorial
iris hypopigmentation was determined in one (11.1%) of nine children
with TS. Detailed ophthalmic examination has a great importance
in patients with TS and NF 1 because of ocular findings which are
commonly seen. Patients should be evaluated by ophthalmologists in
terms of refractive error and optic glioma.
Yazışma Adresi : Nilüfer İlhan, mustafa kemal üniversitesi tıp fakültesi göz hastalıkları
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :
Açıklama :
Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün,
aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma,
herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın
birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde
verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler.
None of the authors, any product mentioned in this article,
does not have a material interest in the device or drug. Research,
not supported by any external organization.
grant full access to the primary data and, if requested by the magazine
they agree to allow the examination of data.
Nörokutanöz Hastalığı Olan Çocuklarda Oküler Bulgular, Araştırma Makalesi,
2013,
Vol.
29(4)
Geliş Tarihi : 09.02.2013,
Kabul Tarihi : 29.05.2013
Selçuk Tıp Dergisi
ISSN: 1017-6616 ;
E-ISSN: 2149-8059 ;