Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu: Yenidoğan Vaka Takdimi

Zehra Karataş

Zehra Karataş,Tamer Baysal,Fatih Şap,Hayrullah Alp,Hakan Altın,Sevim Karaaslan

Yıl : 2012
Cilt : 28
Sayı : 3
Sayfa : 181-183

Özeti Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS) nadir görülen bir doğuştan kalp hastalığıdır (DKH). Tek başına veya diğer DKH’lıkları ile birlikte görülebilir. Siyanoz ve solunum sıkıntısı nedeniyle gelen PKYS tanısı konulan yenidoğan bir olgu sunulmuştur. İntauterin dönemde sağ ventrikülde genişleme olduğu bilinen, doğum sonrasında siyanoz ve solunum sıkıntısı gelişen yenidoğan bir kız olgusu çocuk kardiyolojiye getirildi. Doğum sonrasında ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile pulmoner kapakçıkların rudimenter ve ağır pulmoner ve triküspit yetmezliğinin olduğu görüldü. Pulmoner arter ve dalları ileri derecede geniş görünümdeydi. Ne yazık ki olgu yaşamının 3. gününde yenidoğan bakım ünitesindeki tedaviye rağmen yaşamını kaybetti. Pulmoner kapak yokluğu sendromu olgularının büyük bir çoğunluğu anatomik olarak Fallot Tetralojisinin bir çeşidi olmakla birlikte klinik bulgular, seyir ve hemodinamik açıdan farklılık gösterir. Erken süt çocukluğu döneminde mekanik ventilasyon gerektirecek düzeyde ağır solunum güçlüğü olan hastalara müdahale beklenmeden uygulanmalıdır. Olgumuzun vital fonksiyonları stabil tutulamadığı için cerrahi müdahale yapılamadı. Pulmoner kapak yokluğu sendromu yenidoğan döneminde siyanoz ve solunum sıkıntısı ayırıcı tanısında düşünülmelidir. İntrauterin tanı alan olguların doğumunun çocuk kardiyoloji, kalp damar cerrahisi ve yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin bulunduğu merkezlerde gerçekleştirilmesinin uygun olacağını düşünüyoruz.

Absent pulmonary valve syndrome (APVS) is a rare congenital heart disease. It can be seen isolated or with other congenital heart diseases. Here, we presented a neonate with cyanosis and dyspnea because of APVS. A-female-newborn was referred to pediatric cardiology due to cyanosis, respiratory distress and prenatally diagnosed right ventricular dilatation. Rudimentary pulmonary valves and severe pulmonary and tricuspid regurgitations were determined postnatally with echocardiography and magnetic resonance imaging. Additionally, main pulmonary artery and its branches were seen dilated. Unfortunately she died on third day of her life, although supportive and medical treatments were administered intensively. Most of APVS cases are a variant of Tetralogy of Fallot. But clinical findings, prognosis and hemodynamic conditions can be different. Infants requiring mechanical ventilation shold be undergone operation as soon as possible. Our case could not be operated because of unstable vital functions. Absent pulmonary valve syndrome should be considered as a differential diagnosis in neonates with cyanosis and respiratory distress. If prenatal diagnosis is present, we suggest that parturition should happen in a medical center includes pediatric cardiology and cardiovascular surgery and also neonatal intensive care unit.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Zehra Karataş, Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu: Yenidoğan Vaka Takdimi, Olgu Sunumu,
2012, Vol. 28(3)

Geliş Tarihi : 14.04.2011, Kabul Tarihi : 29.04.2011