Dokuz Yaşında Bir Anca İlişkili Vaskülit

Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili küçük damar vasküliti, böbrek tutulumunun en ciddi ve ortak bulgusu olan ve hayatı tehdit eden bir hastalık grubudur. Mikroskopik polianjitis (MPA) çocuklarda nadir görülen bir vaskülit olup, pauci-immun hızlı ilerleyen glomerulonefrit ve pulmoner-renal sendrom ile karakterizedir. Dokuz yaşında bir erkek çocuk döküntü, artralji ve idrar renginin koyulaşması şikayeti ile kliniğe yatırıldı. İdrar analizinde proteinüri ve hematüri mevcuttu. Hastanın laboratuvar incelemesinde anemi, böbrek yetmezliği ve p-ANCA pozitifliği saptandı. Toraks BT’sinde yaygın infiltrasyon mevcuttu. Böbrek biyopsisinde kresentik glomerulonefrit vardı, immunfloresan inceleme negatifdi. Hastada mevcut bulgularla MPA düşünüldü. Yüksek doz metil prednizolon, yüksek doz siklofosfamid tedavisi verildi, böbrek fonksiyonlarında ve akciğer bulgularında belirgin düzelme gözlendi.