Dyke-Davidoff-Masson Sendromu

Dyke-Davidoff-Masson Sendromu (DDMS) ilaca dirençli nöbetler, serebral hemiatrofi, kontrlateral hemiparezi, fasiyal asimetri, mental retardasyon veya öğrenme güçlükleri ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Yirmiyedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile başvurdu. Hasta ilk nöbetini 3 günlükken geçirmiş. Nöbetleri kompleks parsiyel nöbetler şeklindeymiş. Çeşitli antiepileptikler kullanan hastanın 3 yaşına kadar nöbetleri devam etmiş. Nörolojik muayenesinde sağ tarafta hafif hemiparezi (-5/5), derin tendon refleksleri hiperaktif ve Babinsky delili pozitif saptandı, sol tarafında pramidal sistem muayenesi normaldi. Kraniyal Manyetik Rezonans İncelemesindesol serebral kortikal atrofi görüldü. Öğrenme güçlüğü de bulunan hastaya DDMS tanısı konuldu. Tedavisi karbamazepin 1000 mg/gün ve topiramat 200 mg/gün olarak düzenlendi, On aylık takibinde nöbet olmadı. DDMS olan hastalarda absans, kompleks parsiyel nöbetler ve sekonder jeneralize nöbetler görülebilir. İlaca dirençli nöbetlerin tedavisinde hemisferektomi gibi cerrahi girişimler gerekebilir. Bizim hastamızda cerrahiye ihtiyaç duymadan oral antiepileptik tedavi ile nöbet kontrolü sağlandı. Sendrom nadir görüldüğünden ve Beyin MR görüntüleri tipik olduğundan sunulmaya değer bulunmuştur.