Hurler Sendromunda Anestezik yaklaşım

Amaç: Hurler sendromu teşhisi konmuş 6 yaşındaki kız çocuğunda, umbilikal herni ve adenoid vejetasyon nedeniyle uygulanan cerrahi girişim sırasındaki anestezik yaklaşımı, literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık. Olgu Sunumu: Premedikasyon uygulanmadan operasyona alınan olguya EKG, noninvaziv arter basıncı, periferik oksijen satürasyonu (SpO2) monitorizasyonu uygulandı. Olgunun anatomik özellikleri nedeni ile endotrakeal entübasyonunun zor olabileceği düşünülerek trakeostomi ve zor entübasyon için gerekli hazırlıklar yapıldı. İndüksiyon öncesi maske ile 3L/dk %100 o2 inhale ettirilerek preoksijenasyon uygulandı. %100 oksijen ve artan konsantrasyonlarda sevofluran ile anestezi indüksiyonunu takiben 1µg/kg fentanil uygulandı. Nöromüsküler blok için 1.5 mg/kg (iv) süksinilkolin verildi. Macintosh 2 numaralı bleyt kullanılarak 18 mm çapında trakeal tüp üçüncü denemede trakeaya yerleştirildi. Anestezinin idamesi %50 O2-%50 N2O ve %2 sevofluran ile sağlandı. Olgu cerrahi sonunda komplikasyonsuz olarak ekstübe edildi. Sonuç: Hurler sendromlu olguların operasyon öncesinde dikkatli bir şekilde değerlendirilmeleri gerekir. Anestezi esnasında ve sonrasındakimonitorizasyon hayati önem taşır.