Karaciğer Ve Cilt Hemanjiomu İle Birlikte Olan Bir Split Hand-Foot Malformasyonu Olgusu

Yarık el-ayak malformasyonu, el ve ayakta santral parmak hatlarının yokluğu sonucu gelişen derin mediyan yarıklar ile karakterize konjenital ekstremite malformasyonudur. Yarık el-ayak malformasyonu izole bir anomali olduğu kadar multisistemik bir sendromun bir parçası olarak da meydana gelebilir. Ailesel olguların çoğu otozomal dominant geçiş göstermektedir. Yarık el-ayak malformasyonlu bazı hastalarda mental retardasyon, ektodermal ve kraniofasial bulgular bulunmaktadır. Biz karaciğer ve cilt hemanjiomu ile seyreden bir ayrık el-ayak malformasyonu olgusunu literatür eşliğinde sunduk. Araştırmalarımıza göre karaciğer ve cilt hemanjiomu ile seyreden ilk olgudur.