Malin Atrofik Papülozis (Degos Hastalığı)

Degos hastalığı ya da diğer adıyla malin atrofik papülosiz çok nadir görülen otozomal dominant kalıtımla geçen mikrovasküler oklüzyon sendromudur. Gastrointestinal ve merkezi sinir sistemi başta olmak üzere iç organ tutulumuna yol açan ve ölümcül seyredebilen bir hastalıktır. Hastalığın başlangıcı genellikle 20-40 yaş arasındadır. Bu yazıda Degos hastalığı olan 33 yaşında bayan hasta sunuldu. Vücudunda özellikle bacaklarında kabuklu yara şikâyeti ile başvuran hastanın şikâyetleri yaklaşık 10 yıldır varmış. Dermatolojik muayenesinde her iki bacakta daha yoğun olarak yerleşen eritemli, üzerinde nekrotik kurutun olduğu 3-5 mm ebatlı, keskin sınırlı papüller vardı. Ayrıca her iki bacakta ve gövdede çok sayıda porselen beyazı renginde atrofik lezyonlar mevcuttu. Hastanın eski ve yeni lezyonlarından biyopsi alındı. Biyopsi sonuçları Degos hastalığı ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hastanın yapılan tetkiklerinde sistemik tutuluma rastlanmadı. Hastalığa ait aktif ve eski lezyonların histopatolojik farklılıklarını göstermek ve hastalığı tekrar gözden geçirmek için sunmayı uygun bulduk.