Multisistemik Langerhans Hücreli Histiyositozis Hastalığında Bt Ve Mr Bulguları

Langerhans hücreli histiyositoz, kemik iliği kökenli Langerhans hücresinin anormal çoğalması ile karakterize ve nedeni bilinmeyen bir hastalık grubudur. Bu çalışmada nadir görülen akciğer, yaygın kemik, hipofiz, dalak tutulumu olan ve biyopsi sonucu Langerhans hücreli histiyositoz tanısı kesinleşen iki yaşındaki erkek olgunun BT ve MR bulguları sunulmuştur. Öksürük, ateş, kusma, ishal, solukluk, halsizlik, ve ciltte döküntü yakınmaları ile hastaneye başvuran 2 yaşındaki erkek çocuğun akciğer grafisinde her iki akciğerde retikülonodüler infiltrasyon gözlendi. Toraks BT’de akciğer parankim alanlarında yaygın mikro ve makronodüler karakterde infiltratif lezyonlar ile direkt grafi, BT ve MR tetkiklerinde kafatasında, vertebralarda, iliak kemiklerde yaygın litik lezyonlar görüldü. Hipofiz MRG’de ise T1A görüntülerde nörohipofize ait hiperintensite izlenmedi ve stalkta hafif kalınlaşma vardı. Batın BT’de ise dalakta hipodens nodül saptandı. İliak kemikten yapılan biyopsi ile Langerhans hücreli histiyositoz tanısı kesinleşti. BT ve MRG’de yaygın akciğer,kemik,hipofiz bezi,dalak tutulumu tespit edilen olgularda Langerhans hücreli histiyositoz ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir