Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu: Yenidoğan Vaka Takdimi

Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS) nadir görülen bir doğuştan kalp hastalığıdır (DKH). Tek başına veya diğer DKH’lıkları ile birlikte görülebilir. Siyanoz ve solunum sıkıntısı nedeniyle gelen PKYS tanısı konulan yenidoğan bir olgu sunulmuştur. İntauterin dönemde sağ ventrikülde genişleme olduğu bilinen, doğum sonrasında siyanoz ve solunum sıkıntısı gelişen yenidoğan bir kız olgusu çocuk kardiyolojiye getirildi. Doğum sonrasında ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile pulmoner kapakçıkların rudimenter ve ağır pulmoner ve triküspit yetmezliğinin olduğu görüldü. Pulmoner arter ve dalları ileri derecede geniş görünümdeydi. Ne yazık ki olgu yaşamının 3. gününde yenidoğan bakım ünitesindeki tedaviye rağmen yaşamını kaybetti. Pulmoner kapak yokluğu sendromu olgularının büyük bir çoğunluğu anatomik olarak Fallot Tetralojisinin bir çeşidi olmakla birlikte klinik bulgular, seyir ve hemodinamik açıdan farklılık gösterir. Erken süt çocukluğu döneminde mekanik ventilasyon gerektirecek düzeyde ağır solunum güçlüğü olan hastalara müdahale beklenmeden uygulanmalıdır. Olgumuzun vital fonksiyonları stabil tutulamadığı için cerrahi müdahale yapılamadı. Pulmoner kapak yokluğu sendromu yenidoğan döneminde siyanoz ve solunum sıkıntısı ayırıcı tanısında düşünülmelidir. İntrauterin tanı alan olguların doğumunun çocuk kardiyoloji, kalp damar cerrahisi ve yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin bulunduğu merkezlerde gerçekleştirilmesinin uygun olacağını düşünüyoruz.