Multisistemik Langerhans Hücreli Histiyositozis Hastalığında Bt Ve Mr Bulguları
Ct And MrI FIndIng Of Langerhans Cell HIstIocytosIs DIsease
Langerhans hücreli histiyositoz, kemik iliği kökenli Langerhans hücresinin anormal çoğalması ile karakterize ve nedeni bilinmeyen bir hastalık grubudur. Bu çalışmada nadir görülen akciğer, yaygın kemik, hipofiz, dalak tutulumu olan ve biyopsi sonucu Langerhans hücreli histiyositoz tanısı kesinleşen iki yaşındaki erkek olgunun BT ve MR bulguları sunulmuştur. Öksürük, ateş, kusma, ishal, solukluk, halsizlik, ve ciltte döküntü yakınmaları ile hastaneye başvuran 2 yaşındaki erkek çocuğun akciğer grafisinde her iki akciğerde retikülonodüler infiltrasyon gözlendi. Toraks BT’de akciğer parankim alanlarında yaygın mikro ve makronodüler karakterde infiltratif lezyonlar ile direkt grafi, BT ve MR tetkiklerinde kafatasında, vertebralarda, iliak kemiklerde yaygın litik lezyonlar görüldü. Hipofiz MRG’de ise T1A görüntülerde nörohipofize ait hiperintensite izlenmedi ve stalkta hafif kalınlaşma vardı. Batın BT’de ise dalakta hipodens nodül saptandı. İliak kemikten yapılan biyopsi ile Langerhans hücreli histiyositoz tanısı kesinleşti. BT ve MRG’de yaygın akciğer,kemik,hipofiz bezi,dalak tutulumu tespit edilen olgularda Langerhans hücreli histiyositoz ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir
Langerhans cell histiocytosis is a group of idiopathic disorders characterized by the abnormal proliferation of specialized bone marrow-derived Langerhans cells. In this report, we present a rare case of Langerhans cell histiocytosis with CT and MRI in a 2 yearold-boy who developed symptomatic diabetes insipidus and multiple bone ,cranial, lung and spleen metastases during the disease course. A 2-year-old male patient was hospitalized due to complaints of cough, fever, vomitting, diarrhea, achromasia, weakness and rash. Chest X-ray revealed reticulonodular infiltration in both lung fields. Thorax CT revealed diffuse micro and macro nodular type infiltration in both lung parenchyma. On CT and MRI revealed common lytic lesion of skull, vertebra and iliac bone. There are infundibular thickening and absence of posterior pituitary intensity on MRI of pituitary gland. The spleen involvoment is determined by abdominal CT. The diagnosis is confirmed with biopsy of iliac bone. Langerhans cell histiocytosis should be in the differential diagnosis in children having widespread lung, bone, pituitary gland, and spleen involvement on MRI and CT.