Yaşlı erkek hastada atipik çok merkezli retikülohistiyositoz

ÖZ
Multisentrik retikülohistiyositoz (MRH), Langerhans dışı hücrelerin nadir görülen sistemik proliferatif granülomatöz bir hastalığıdır. Bu çalışmanın amacı klinik pratikte sıklıkla yanlış teşhis edilen bir multisentrik retikülohistiyositoz olgusunu sunmaktır. 74 yaşında bir erkek, altı aydır süren, sabah tutukluğu, eklem şişliği ve üst ve alt ekstremite zayıflığının eşlik ettiği artralji şikayetiyle Aralık 2022'de Romatoloji ofisine başvurdu. Fizik muayenede proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzeyinde, burun tabanında ve sağ halluks lateral yüzeyinde papüller görüldü. Ayrıca sırtta hiperemi ve proksimal ve distal interfalangeal eklemlerde, bileklerde ve dizlerde ödem tespit edildi. Laboratuvar testlerinde ESR ve ANA'nın normal sınırlar içinde olduğu görüldü. Anti-Sm, Anti-RO, romatoid faktör, Anti-CCP, HIV ve HCV testleri negatifti. Göğüs BT taramasında sağ aksiller lenf düğümünde 2,7 cm boyutunda genişleme, ateromatöz aort ve alt lobda başka değişiklikler olmaksızın dağınık atelektazili çizgiler görüldü. Abdominal ultrasonografi’de prostat büyümesi tespit edildi. Deri biyopsisinde immünohistokimyasal olarak atipik asiner proliferasyon tanımlandı. Hematoksilen-eozin boyalı cilt biyopsisinde histopatolojik olarak (Ocak 2023) yoğun bir histiyositik infiltrasyon görüldü. Histiyositlerde "buzlu cam" görünümlü eozinofilik sitoplazma görüldü. İmmünohistokimyasal olarak, S100 ve CD34 için negatif, CD68 için pozitif bulundu. Son teşhis MRH olarak raporlandı. Hastaya ilaç tedavisi uygulandı. Sonuç olarak, romatoloji pratiğinde MRH'dekilere benzer şekilde romatizmal hastalıkların (örn. dermatomiyozit ve romatoid artrit) belirti ve bulgularıyla birlikte, cilt ve eklem değişikliklerini içeren klinik semptomlar beklenmektedir. Ancak MRH'de hastalığın ilerlemesi hakkındaki bilgiler sınırlıdır. Bu yüzden, nadir görülmesi nedeniyle bu olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Langerhans Dışı Hücreli Histiyositoz, Patoloji, Mutisentrik Retikülohistiyositoz, Romatolojik Hastalıklar,