Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastaları Ve Yakınlarında Malignite Sıklığı

Gökhan Kalkan

Gökhan Kalkan,Fügen Ersoy

Yıl : 2011
Cilt : 27
Sayı : 2
Sayfa : 65-68

Özeti Özellikle lenforetiküler ve gastrointestinal malignitelerin yaygın değişken immün yetmezlik (Common Variable ImmunodeficiencyCVID) hastalarında daha sık görüldüğü bilinmektedir. Semptomsuz gen taşıyıcılarının bulunabileceği akrabalar arasındaki malignite sıklığı da az sayıdaki çalışmayla gösterilmiştir. Bu calismada CVID ve immünoglobülin A (IgA) eksikliği hastaları ve bu hastaların akrabalarındaki malignite insidansı araştırılmıştır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji Ünitesi’nde takip edilen Toplam 25 CVID hastası ile 727 akrabası ve 68 IgA eksikliği hastası ile 1802 akrabası malignite insidansı açısından incelenmiştir. Ayrıca CVID hastalarının birinci derecen akrabalarında IgA eksikliğinin bulunma sıklığı serum immünglobülin A (IgA) düzeyi tayiniyle ve CVID hastalarında otoantikor varlığı serum antinükleer antikor (ANA) ve anti çift sarmallı DNA antikor (dsDNA) varlığı ile taranmıştır. Malignite insidansı CVID hastalarında %12, akrabalarında %1,9 olarak tespit edilmiştir. IgA eksikliği hastalarında maligniteye rastlanmazken akrabaların %2,3’ünde malignite bulunmuştur. Üç CVID hastasının aile bireyinde IgA eksikliği saptanmıştır. Hiçbir CVID hastasında serum ANA ve anti dsDNA pozitif bulunmamıştır. Sonuçlar, literatüre paralel olarak CVID’lı hastaların artan malignite insidansını doğrulamaktadır. Hem CVID hem de IgA eksikliği hastalarının yakınlarında malignite sıklığında artış saptanmamıştır. Otoantikor negatifliği ve kanser sıklığı ilerleyen yaşla değişebileceğinden CVID hastalarının bu iki durum konusunda yakın takibi önerilmektedir. CVID’lı hastaların aile bireylerinin IgA eksikliği yönünden taranması bir çok asemptomatik vakanın erken tanısına yardımcı olacaktır.

It is well known that malignancies especially of lymphoreticular and gastrointestinal origin are more common in patients with common variable immune deficiency (CVID). Incidence of malignancy among relatives of patiens with CVID was reported in a limited number of studies. In this study incidence of malignancy among patients with CVID, IgA deficiency and their relatives were investigated. We evaluated 25 CVID and 68 IgA deficiency patients, and their 727 and 1802 respective relatives for the presence of malignancy. In addition, all the first degree relatives of patients with CVID were screened for the presence of IgA deficiency and autoantibodies in terms of positive anti nuclear antibody (ANA) and anti double stranded DNA antibody (dsDNA). Incidence of malignancy in patients with CVID and their relatives were 12% and 1.9%, respectively. A history of malignancy was positive in none of the patients with IgA deficiency but in 2.3% of their relatives. None of the patients with CVID had positive ANA or anti dsDNA. Our results confirm the notion that incidence of malignancy is increased in patients with CVID. However, relatives of neither CVID nor IgA deficiency patients , displayed any increase in the incidence of malignancy. Screening of patients with CVID for malignancy and their relatives for IgA deficiency might provide early diagnosis of these conditions.

Çıkar İlişkisi

Yazışma Adresi : Gökhan Kalkan, Gazi Universitesi Tıp fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Eposta : [email protected]
Atıf yapmak için :

Açıklama : Yazarların hiçbiri, bu makalede bahsedilen herhangi bir ürün, aygıt veya ilaç ile ilgili maddi çıkar ilişkisine sahip değildir. Araştırma, herhangi bir dış organizasyon tarafından desteklenmedi.Yazarlar çalışmanın birincil verilerine tam erişim izni vermek ve derginin talep ettiği takdirde verileri incelemesine izin vermeyi kabul etmektedirler. None of the authors, any product mentioned in this article, does not have a material interest in the device or drug. Research, not supported by any external organization. grant full access to the primary data and, if requested by the magazine they agree to allow the examination of data.

Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastaları Ve Yakınlarında Malignite Sıklığı, Araştırma Makalesi,
2011, Vol. 27(2)

Geliş Tarihi : 26.11.2010, Kabul Tarihi : 10.12.2010