Çocukluk Çağı Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Isı Şok Protein 90 Alfa ve Vitamin Düzeylerindeki Değişim

Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tanılı hastalarımızın atak ve remisyon dönemlerinde ısı şok protein (HSP) 90 alfa ve vitamin düzeyindeki değişimleri sağlıklı gönüllülerle kıyaslamak ve bu moleküllerin AAA atağını kontrol etmede, amiloid birikimini önlemede faydasının olup olmayacağını araştırmak, ayrıca bu moleküllerin AAA gen mutasyonları ile ilişkilerinin araştırılması amaçlandı.

Hastalar ve Yöntem: Hastanemiz çocuk nefrolojisi bölümünde AAA tanılı 6 ay-18 yıl arası 30 hastadan atak ve remisyon dönemlerinde ve 30 sağlıklı gönüllüden alınan kan örneklerinde HSP 90 alfa, A vitamini, B 12 vitamini, D vitamini, E vitamini ve folik asit düzeyleri çalışıldı. Sonuçlar istatistiki olarak birbirleriyle kıyaslandı.

Bulgular: Çalışmamızda hastaların 19’u (%63,3) erkek, 11’i (%36,7) kızdı ve yaş ortalaması 11 yıldı. Hastaların atak döneminde en sık başvuru şikayeti ateşten sonra 19 (%63,3) hastada karın ağrısı idi ve sadece yüksek ateş beş (%16,7) hastada saptandı. En sık genetik mutasyon M694V 14 (%46,7) hastada varken beş (%16,7) hastada mutasyon saptanmadı. HSP 90 alfa atak grubunda en yüksek, en düşük ise remisyon grubunda olmasına rağmen gruplar arasında anlamlı fark bulunmadı. B12 vitamini gruplar arasında anlamlı düzeyde farklıydı ve en yüksek değer kontrol grubundaydı. D vitamini atak ve remisyon grupları arasında anlamlı derecede farklıydı ve en yüksek değer atak grubunda idi. Ayrıca D vitamini düzeyi erkeklerde anlamlı yüksekti. A vitamini, E vitamini ve folik asit değerleri arasında anlamlı fark bulunmadı. AAA gen mutasyonlarının HSP 90 alfa ve vitamin düzeyleri üzerinde etkili olmadığı saptandı.

Sonuç: Bulgularımız AAA'da serum HSP 90 alfa, D vitamini, E vitamini ve folik asit değerlerinin normal olduğunu, ancak B12 vitamini ve A vitamini düzeylerinin atak ve remisyon sırasında düşük olduğunu göstermiştir. Ancak konuyla ilgili daha geniş serileri içeren prospektif çalışmaların yapılması gerektiğini düşünüyoruz.