Makale Arama

Bu çalışma ile, çocuk kardiyoloji bölümünde takipleri yapılan ve kalp damar cerrahisi kliniğinde opere edilen atriyal septal defekt hastalarının klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve bu konudaki deneyimlerimiz paylaşılmak istendi. Çalışmaya, 2010-2013 yılları arasında atriyal septal defekt nedeniyle cerrahi olarak tedavi edilen, ortalama yaşı 58 ay olan (yaş dağılımı 5 ay-14 yaş) 28 hasta (20 kız, 8 erkek), dosyaları retrospektif olarak taranarak dahil edildi. Hastalardan ikisinde sinüs venozus tipi atriyal septal defekt ve beraberinde parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi varken bir hastada primum atriyal septal defekt, kalan 25 hastada sekundum tip atriyal septal defekt vardı. Kardiyak kateterizasyon yapılan hastalarda ortalama pulmoner arter basınç ortalaması 18.6 mmHg (8-39 mmHg), Qp/Qs oranı ortalaması 2.2 (1.4-4.5) olarak tespit edildi. Atriyal septal defekt tamiri hastaların hepsinde sentetik yama ile yapıldı. Hastaların yoğun bakımda kalma süresi ortalaması 3.2 gün (1-12 gün), serviste kalma süresi ortalaması 4.1 gün (1-17 gün), ortalama taburcu olma süresi 7.4 gün (4-29 gün) olarak tespit edildi. Opere olan hastalardan eks olan veya hemodinamik olarak anlamlı rezidü tespit edilen hasta olmadı. Hastaların ameliyattan sonraki takip süreleri ortalaması 24 ay (1 ay-3.5 yıl) idi. En sık görülen konjenital kalp hastalıklarından biri olan atriyal septal defektin cerrahi olarak kapatılması, düşük mortalite ve komplikasyon oranları ile birçok merkezde güvenle yapılmaktadır. Atriyal septal defektin tedavi edilmemesi halinde kalp yetmezliği, pulmoner vasküler obtrüktif hastalık ve atriyal aritmiler gibi önemli komplikasyonlar görülebilir.

Venriküler septal defekt (VSD) doğumsal kalp hastalıkları içinde 1000 doğumda 3-6 oranı ile en yaygın görülen kardiyak malformasyondur. Defekt kendi kendine kolayca kapanabilen musküler septumda küçük bir açıklıktan, kardiyak operasyonla kapatılması gereken komplike bir lezyona kadar geniş paternde özellik gösterebilir. Bu çalışmadaki amaç izole VSD’li vakaların dosya tarama metodu ile uzun dönem takip ve prognoz sonuçlarının değerlendirilmesidir. Bu çalışmada Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Temmuz 2010-Şubat 2013 yılları arasında çocuk kardiyoloji bölümüne müracaat eden ve izole VSD tanısı olan hastaların ekokardiyografi verileri retrospektif olarak incelendi. Ventriküler septal defektler sırasıyla; %71.52 perimembranöz VSD (n=103), % 40.6 musküler VSD (n=80), %9.72 çoklu defekt (n=14) şeklindeydi. Hastaların % 52.4’ünde (n=54) VSD’nin kendiliğinden kapandığı görüldü ve %22.3’ünde (n=23) VSD klinik izlemde kendiliğinden kapanmadığından ve kalp yetmezliğine neden olduğu için cerrahi işlem uygulandı .Cerrahiye verilen VSD’lerin çoğunlukla perimembranöz VSD olduğu gözlendi (% 43.4). Ventriküler septal defekt, konjenital kalp hastalıklarının en sık görülen formudur ve soldan sağa şanta neden olarak kalp yetmezliği yapabilir. Ayrıca VSD’li hastalarda endokardit riski artmıştır. Bu nedenle bu hastaların yakın takibi önem arzetmektedir.

Girişimsel tedavi günümüzde artık çocuk kardiyolojisi merkezleri için vazgeçilmez tedavi yöntemleri arasında yer almaktadır. Merkezimizde iki yıl içinde yaptığımız girişimsel tedavi sonuçlarımız sunuldu. Merkezimizde Şubat 2011-Kasım 2012 tarihleri arasında girişimsel işlem yapılan 40 hastanın sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. Toplam 40 hastaya girişimsel tedavi uygulandığı görüldü. Bu hastaların %55’i (n:22) kız, %45’i (n:18) erkek idi. Yaşları 10 gün ile 15 yaş arasında, kiloları ise 3.7-60 kg arasındaydı. Valvüler pulmoner stenozu olan dokuz hastaya pulmoner balon valvüloplasti yapıldı. Aort koarktasyonu olan 10 hastaya koarktasyon anjioplasti yapıldı. Atriyal septal defekti olan 12 hastaya transkateterle ASD kapatma uygulandı. Geniş duktus açıklığı olan beş hastanın duktusu transkateter kapatıldı. Mitral darlığı olan 14 yaşında bir hastaya mitral balon valvüloplasti uygulandı. Hastanemizde pediyatrik anjiyo işlemlerinin yapılmaya başlandığı Haziran 2010 tarihinden Kasım 2012 tarihine kadar toplam 155 anjio işlemi yapıldığı ve bu hastaların 40’ına (%25.8) girişimsel işlem uygulandığı görüldü. Anjiyografi ünitemizde öncelikle tanı amaçlı kalp kateterizasyonu yapıldığı görülmektedir. Akabinde sırasıyla aort koarktasyonuna balon anjiyoplasti ve pulmoner balon valvuloplasti gibi girişimsel işlemler yapılmaktadır. Son zamanlarda ise transkateter ASD ve PDA kapatılması ve aort koarktasyonuna stent implantasyonu gibi komplike ve deneyim gerektiren işlemlerin yapılmaya başlandığı saptanmıştır. Son 6 ay dikkate alındığında girişimsel işlemlerin oranının tanı amaçlı olanlara kıyasla artarak %50 lere yaklaştığı görüldü.

Komplet atriyoventriküler septal defektlerin (KAVSD) tamirinden sonra, cerrahi sonuçlarımız bildirildi. Kliniğimizde, 2001 - 2009 yılları arasında, 29 hasta KAVSD tanısıyla operasyona alındı. Kardiyak tamirde çift yama tekniği kullanıldı. Sol atrioventriküler (AV) kapaktaki klefti kapatmak için tüm girişimler mümkün olduğu kadar tam yürütüldü. Tamirden sonra erken mortalite 3 hastada (%10.3) gelişti. Yirmi hasta ortalama 3.5 yıl süreyle takip edildi. Sol AV kapak yetmezliği, rezidü atriyal septal defekt (ASD) ve ventriküler septal defekt (VSD) için tekrar cerrahi gereksinim olmadı. KAVSD için tamir, erken bebeklik döneminde yapılabilir. İki yama tekniği düşük mortalite oranına ve iyi-orta dönem sonuçlara sahip, güvenilir bir cerrahi yöntemdir.

Bu çalışmanın amacı, Fallot tetralojisinde (FT) tam düzeltme sonrası, cerrahi sonuçlarımızın değerlendirilmesidir. Kliniğimizde 2001–2009 yılları arasında 35 hasta, FT tanısıyla operasyona alındı. 5(%14.2) hastada Down sendromu, 3(%8.5) hastada patent duktus arteriozus, 2(%5.7) hastada pulmoner atrezi, 1 (% 2.8)hastada hipotroidi ve 1(%2.8) hastada koroner arter anomalisi mevcuttu. Ayrıca 5 hastaya daha önceden kliniğimizde modifiye Blalock-Tausing şant işlemi yapılmıştı. Komplet tamir yapılan hastaların geç dönemlerinde pulmoner kapakta yetmezlik oluşturmamak için transanuler girişim sınırlı yapılmakla beraber, 12(%34.2) hastada transanüler yama ile tamir uygulamak zorunda kalındı. Tamirden sonra erken mortalite 3(%8.5) hastada gelişti. 23 hasta ortalama 6.7 yıl süreyle takip edildi. Bir hasta, pulmoner gradient nedeniyle 15. ayda reoperasyona alındı, ancak multiorgan yetmezliğinden kaybedildi. Komplet atrioventriküler blok ve geç devre disritmi görülmedi. Transanüler yama yerleştirilen 12 hastada gelişen 2˚ pulmoner yetmezlikler izlemde kaldı. VSD ve infundibuler stenozun transatriyal yolla, gerekirse transpulmoner yolla düzeltilebileceği ve uzun dönemde de pulmoner yetmezlik ve sağ ventrikül disfonksiyonunun engellenebileceği düşüncesindeyiz.

Amiloidoma, vücudun tüm organlarını tutabilen, dokularda lokal olarak amiloid birikmesi ile karakterize tümöral oluşumdur. Bununla birlikte baş-boyun bölgesinde ve özellikle de maksiller sinüste oldukça nadir görülen bir hastalıktır. 64 yaşında bayan hasta, yaklaşık 6 aydır mevcut olan burnun sol tarafında tıkanıklık ve kanama şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Endoskopik muayenede sol nazal pasajı kapatan sarımtırak görünümde polipoid kitle tespit edildi. Paranazal sinüs tomografisinde sol maksiller sinüsü dolduran ve medial duvarda itilmeye neden olan tümöral kitle tespit edildi. Kitleden daha önce yapılan biopsi sonucu amiloid pozitif olarak rapor edildi. Kesin tanı için kitlenin tamamen çıkarılması önerildi. Hastaya endoskopik medial maksillektomi yapılarak kitle total olarak eksize edildi. Patoloji sonucu amiloidoma olarak bildirildi. Tüm sistemlerin incelenmesi sonucu başka organ tutulumu görülmedi. Rektal biopsisi ve proteinürisi negatif idi. Nadir görülen bu maksiller sinüse lokalize amiloidosis olgusunu sunuyoruz.

Doğuştan kalp hastalığı olan hastalarda ventrikül geometrisi bozulacağı için ventrikül fonksiyonlarını değerlendirmede bazı zorluklar olabilmektedir. Ventrikül fonksiyonlarını değerlendirmede Doppler eko yöntemi ile elde edilen ve ventrikülün geometrik şekline bağımlı olmayan miyokard performans indeksi erişkin ve çocuklarda araştırılarak kullanılmaya başlanmıştır. Miyokard performans indeksi izovolumik zaman aralıklarının ventrikül ejeksiyon zamanına bölünmesi ile elde edilir. Ventriküllerin ön ve art yük değişikliklerinde bu indeksin nasıl etkilendiği araştırılmalıdır. Bu çalışma atriyal septal defektin (ASD) neden olduğu ön yük değişikliklerinde sağ ve sol ventriküler miyokard performans indeksinin nasıl etkilendiğini araştırmak amacı ile planlandı. Yaşları 6 ay ile 148 ay arasında (ortanca 24 ay) 17 ASD’ li ve yaşları 3 ay ile 160 ay arasında (ortanca 17 ay) 24 normal çocukta sol ve sağ ventrikül için miyokard performans indeksi ölçüldü. Sol ventrikül için miyokard performans indeksi ASD ve kontrol grubunda sırası ile 0.38±0.16 ve 0.32±0.09 iken sağ ventrikül için miyokard performans indeksi sırası ile 0.24±0.15 ve 0.20±0.08 bulundu. Gruplar arasında sol ve sağ ventrikül miyokard performans indeksleri yönünden istatistiksel açıdan anlamlı bir fark yoktu (p<0.05). Bu çalışma ile ventrikül fonksiyonlarını ölçmeye yarayan miyokard performans indeksinin ASD’ li hastalarda ön yük değişikliklerinden etkilenmediği gösterildi.

Çalışmanın amacı, Haziran 2011-Ocak 2012 tarihleri arasında kliniğimizde yüksek ve düşük risk grubundaki gebelere yapılan fetal ekokardiyografi sonuçlarını doğumsal kalp hastalıkları açısından değerlendirmektir. Çalışmaya, ayrıntılı fetal ekokardiyografisi yapılan 351 gebe alındı. Gebeler başvuru nedenlerine göre yüksek ve düşük risk grubu olarak ikiye ayrıldı. Her iki grupta tespit edilen doğumsal kalp hastalıklarının tipleri ve prevelansı açısından araştırıldı. Bulgular: Yüksek risk grubunda doğumsal kalp hastalığı prevelansı %16.7, düşük risk grubunda %5.7 olarak saptandı. En sık tespit edilen doğumsal kalp hastalığı ventriküler septal defektti. Düşük risk grubunda gebelerin çoğunun kendi istekleri (%36.1) ile fetal ekokardiyografi için başvurduğu görülürken, yüksek risk grubunda ise maternal nedenlerden diyabet (%8.9), fetal nedenlerden polihidroamnioz/oligohidroamnioz (%1.9), herediter nedenlerden ise önceki gebelikte fetal anomali varlığı (%1.2) ilk sırada tespit edilmiştir. Fetal ekokardiyografi doğumsal kalp hastalıklarının erken tanısında, aileye danışmanlık verilmesinde ve doğum sonrası gerekli müdahalelere hazırlanmada faydalı bir tekniktir. Yüksek risk grubu gebeliklerde fetal ekokardiyografi deneyimli kişiler tarafından mutlaka yapılmalıdır. Ancak, düşük risk grubunda seçilmiş vakalara da fetal ekokardiyografinin yapılması uygun olur.

Telenjiektatik osteosarkomlarda, radyolojik olarak minimal .sklerozla beraber, osteolitik ve deskniktif görünüm vardır. Mikroskopisinde; ince fibröz septalarla ayrılmış, kanla dolu kitik boşluklar ve septalarda sarkom hücreleri izlenir. Telenjiektatik osteosarkomların, yaş ve cinsiyet dağılımı, klinik bulgu ve semptomlan diğer osteosarkomlarla benzerlik gösterir. Femurun proksimal metafizine yerleşmiş bir telenjiektatik osteosarkom vakası sunularak, ilgili literatür gözden geçirildi.

\r\n Atriyal septal defekt(ASD) erişkinlerdeki defektlerin de % 30-33’ünden sorumludur. Sekundum ASD tedavisinde transkateter tedavi birinci basamak tedavi olarak yer almaktadır. 36 yaşında sekundum ASD tanısı olan hastanın başarılı transkateter kapatma işlemi sonrası ilk 24 saat içinde aortik arka embolize olduğunu fark ettik. Embolize olan cihazların snare ve biopsi kateteri ile alınması bilinmekle birlikte farklı olarak femoral artere başka bir ASD okluder cihaz ile çekilmesi sonrası buradan cerrahi ile alınmasını içeren bir vaka sunduk. Farklı yöntemler kullanılarak başarı şansı yüksek olan embolize olan cihaz çıkartılmasında hibrit yaklaşım her zaman akılda olmalıdır.

\r\n

\r\n  

\r\n

Doğuştan kalp hastalığı bulunan Down sendromlu çocuklarda gün içerisindeki vücut ısı değerlerinin belirlenmesi ve bulguların kontrol grubu ile karşılaştırılması. Çalışmaya, hastanemiz çocuk kardiyoloji servisinde Eylül-2010 ve Ağustos-2011 tarihleri arasında enfeksiyon dışı çeşitli nedenler ile yatırılarak takip edilen ve doğuştan kalp hastalığı bulunan 51 Down sendromlu vaka alındı. Kontrol grupları ise sırasıyla Down sendromu olmayan doğuştan kalp hastalığı bulunan ve bulunmayan olmak üzere her biri 26 kişiden oluşan çocuklardan seçildi. Tüm gruplarda yatış esnasında; sedimantasyon, C-reaktif protein ve prokalsitonin düzeyi ile beyaz küre sayısı ve trombosit sayısı belirlendi. Ayrıca, açıklanamayan ve sık tekrarlayan üst veya alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü olan Down sendromlu vakalarda humoral ve hücresel immün sistemler değerlendirildi. Tüm hastalarda sabah, öğlen, akşam ve gece ikişer kez olmak üzere toplam sekiz zaman diliminde vücut ısısı ölçümü yapıldı. Gruplar arasında sedimantasyon, C-reaktif protein ve prokalsitonin düzeyi ile beyaz küre sayısı ve trombosit sayısı açısından istatistiksel anlamlılık tespit edilmedi. Down sendromlu vakalarda en sık tespit edilen doğuştan kalp hastalığı izole ventriküler septal defektti. Down sendromlu grup ile diğer iki kontrol grupları arasında ölçüm yapılan tüm zaman aralıklarında, vücut ısısı değerleri açısından anlamlı fark olduğu ve Down sendromlu vakalarda bazal vücut ısısının gün boyunca yüksek seyrettiği görüldü. Doğuştan kalp hastalığı bulunan Down sendromlu çocuklarda bazal vücut ısısı gün içerisinde sağlıklı çocuklara göre daha yüksek seyretmektedir. Bunun nedeni eşlik eden hemodinamik bozukluklardan öte bu Down sendromunda hipotalamik termoregülatuvar merkezin bozukluğundan kaynaklanıyor olabilir. Bu nedenle Down sendromlu vakalarda ateş için sınır değer sağlıklı çocuklardan farklı olmalıdır.

Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalına Eylül 1999-Eylül 2001 tarihleri arasında başvuran ve doğumsal kalp defekti (DKD) tanısı alan 370 olgu incelendi. Literatüre uygun olarak en sık rastlanan DKD’nin ventriküler septal defekt olduğu ve bunu atriyal septal defektin izlediği görüldü. DKD’li olguların ebeveyn­ lerinde akraba evliliğine % 30.0 oranında rastlandı. Bu oran sağlıklı kontrollere göre anlamlı olarak daha yüksek­ ti. Ebeveynleri akraba olan DKD’li olguların ebeveynleri arasındaki akrabalık derecesi araştırıldığında, 3.derece akraba (birinci kuzen) evliliklerine, uzak akraba evliliklerinden anlamlı olarak daha fazla rastlandığı tespit edildi. Sonuçlarımız, özellikle 3. derece akraba evliliklerinin DKD’li çocuğa sahip olma riskini artırdığını telkin etmektedir.

Ventriküler septal defektlerin (VSD) tamirinden sonra cerrahi sonuçlarımız bildirildi. Kliniğimizde 2001 – 2009 yılları arasında 92 hasta VSD tanısıyla operasyona alındı. 27 (% 29.3) hastada pulmoner hipertansiyon, 10 (% 10.8) hastada patent ductus arteriozus, 7 (% 7.6) hastada Down sendromu , 5 (% 5.4) hastada ise aort yetmezliği mevcuttu. Kardiyak tamirlerde defekt tek tek sütürler kullanılarak Dacron yama ile kapatıldı. Cerrahiden sonra erken mortalite 5 (% 5.4) hastada gelişti. 65 hastada ortalama 6.1 yıl süreyle asemptomatik olarak takip edildiler. Rezidü VSD 3 hastada görüldü ve 1 hastaya tekrar cerrahi gereksinim oluştu. Komplet atrioventriküler blok görülmedi. Triküspit ve aort kapaktaki 1˚- 2˚ yetmezlikler takibe alındı. Orta Anadolu’da yeni bir merkez olarak, VSD operasyonlarını daha düşük mortalite ve morbidite ile gerçekleştirmeyi ümit ediyoruz.

Marfan Sendromu bir bağ dokusu hastalığıdır. Başlıca belirtileri iskelet, göz ve kardiyovasküler sistemi tutmakla beraber, nadir durumlarla birlikteliği rapor edilmiştir. Burada 4,5 yaşında bir kız hastayı sunuyoruz. Hastanın uzun boy, artmış kulaç uzunluğu/boy oranı, çift taraflı lens subluksasyonu, atrial septal defekt, aort kapak yetmezliği, aort kökü genişlemesi, araknodaktili, aşırı ekstansiyona gelebilen parmaklar, başparmak işareti ve situs inversus totalisi mevcuttu. Marfan Sendromu’nun Situs İnversus Totalis ile birlikteliği yalnız bir kez tanımlanmıştır. Biz literatüre katkı olarak ikinci vakayı sunuyoruz.

K.T. Ü. Tıp Fakültesi, Farahi Hastanesi Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Kliniği'nde Haziran 1995 ile Nisan 1996 tarihleri arasında 31 hastaya açık kalp cerrahisi uygulanmıştır. 28 hasta (%90.32) akkiz, 3 hasta (%9.67) konjenital nedenlerle ameliyata alın-Kardiopulmoner hypass boyunca orta de-recede hipoter-mi ve soğuk potasyum kardioplejisi kullanıldı. Hastalardan koroner arter hastalığı mev-cut olan 7'sine CABG kapak hastalığı olan 18'ine valy replasmanı veya anuloplasti; sol (ithal mik-somalı bir hastaya tümör eksizyonu, bir aort di-seksiyonu yakasına Bentall presedürü ye septum de-fektli hastalarada defekt onarımı yapıldı. Erken mortalite 4 olgu ile %12.9 olarak belirlendi.